Gentili pazienti bentrovati.
Questa settimana scopriremo alcuni disturbi che possono insorgere nella cavità orale e che prendono il nome di malattie bollose della mucosa orale.
Esse sono un gruppo di patologie accomunate da due fattori:
- Presenza di bolle sulla mucosa del cavo orale.
- Origine autoimmune. Sono, cioè, un gruppo di patologie rare in cui il sistema immunitario aggredisce erroneamente la cute e/o le mucose, provocando bolle ed erosioni.
Tali patologie si differenziano tra loro in base alla “zona bersaglio” colpita dal sistema immunitario e per la diversa evoluzione della malattia (in particolare rispetto ai diversi distretti extra-orali coinvolti).
Premessa…
La valutazione delle mucose orali rappresenta un controllo fondamentale durante la visita odontoiatrica. Il dubbio (o il riconoscimento) della possibile presenza di lesioni sulla mucosa orale risulta il primo step per orientare l’approfondimento della natura eziopatogenetica della lesione ed avviare una corretta diagnosi e conseguente terapia (sia essa attraverso la somministrazione di farmaci, sia chirurgica).
Partiamo…
Le malattie bollose rientrano nel più ampio gruppo di patologie cutanee, con manifestazioni e coinvolgimento a livello della cavità orale, in particolare della mucosa e dei tessuti molli.
Le principali patologie bollose che possono insorgere sulla mucosa orale sono:
- Lichen planus bolloso
- Lupus eritematoso
- Pemfigo
- Pemfigoide
- Eritema multiforme
- Psoriasi (anche se la localizzazione orale risulta estremamente rara)
- Piostomatite vegetante
- Porpora orale localizzata (Malattia di Werlhof)
- Dermatite erpetiforme (Dermatite di Duhring)
- Epidermolisi bollosa
- Melanoma del cavo orale (esso non è una vera e propria malattia bollosa. Lo citiamo nell’elenco per il fatto che la sua manifestazione, solitamente su palato e gengive, risulta essere un aumento di volume pigmentato di queste).
Questo l’elenco, concentriamoci sulle principali caratteristiche di quelle maggiormente diffuse…
In generale, le patologie bollose si presentano in modo eterogeneo nel cavo orale.
Tra le diverse manifestazioni a livello orale abbiamo:
- Gengivite desquamativa
- Insorgenza di bolle
- Formazione di numerose pustole
- Lesioni vescicolari
- Zone in cui insorgono lesioni erosive ed eritematose
- Fissurazioni
- Presenza di papule circolari eritematose ed edematose
- Comparsa di croste sanguinanti.
Lichen planus bolloso.
Con tale termine viene indicata una patologia muco-cutanea, infiammatoria cronica. Tale condizione morbosa interessa cute e mucose, manifestandosi attraverso papule pruriginose, bolle atrofiche od erosive ad eziologia ignota (non si conosce ancora esattamente ciò che la provochi). In base agli studi condotti è emerso che in più casi la sua insorgenza sia una grave conseguenza associata a trapianti di midollo osseo o di cellule staminali. Essa è una malattia con origine immuno-mediata, in cui è coinvolto il sistema immunitario che dà origine a situazioni patologiche, innescando risposte immunitarie scorrette in quanto dirette contro il l’organismo stesso. II lichen planus orale è più frequente nelle donne e nei soggetti fumatori, in entrambi i casi nella fascia di età che va dai 30 ai 60 anni. In base alle statistiche è molto raro che si trasformi in una patologia maligna.
Lupus eritematoso.
Anche tale patologia risulta connessa ad un malfunzionamento del sistema immunitario che provoca lesioni, sia acute che croniche, che possono manifestarsi anche sui tessuti molli orali. Non è una malattia contagiosa e, secondo le statistiche, le donne sono più soggette a soffrirne. A livello orale si manifesta tramite ulcere o lesioni della mucosa.
Eritema multiforme.
Anche tale patologia rientra tra le malattie bollose autoimmuni che possono colpire sia la mucosa orale (nella maggior parte dei casi) sia quella cutanea (più rara, in particolare : oculare, genitale e respiratoria). L’eziologia di tale eritema non è attualmente chiara, ma in molti casi è emersa la correlazione diretta con l’assunzione di alcuni farmaci o come conseguenza diretta dell’herpes simplex. Nella maggior parte dei casi si manifesta, a livello orale, tramite papule circolari eritematose contornate da zone più chiare. Tali papule possono allargarsi e sviluppare alterazioni concentriche (definite lesioni a bersaglio, con forma atipica). In generale le lesioni appaiono in 1-3 giorni e tendono a sparire nel giro di 1 o 2 settimane (a livello orale possono occorrere invece fino a 6 settimane) e spesso tale patologia risulta essere recidivante. Per quanto riguarda la cura, nel caso in cui l’eritema sia correlato all’assunzione di un determinato medicinale eliminare il possibile agente causale potrebbe essere risolutivo, mentre negli altri casi potrà essere necessaria l’assunzione di appositi medicinali (antistaminici, cortisonici, immunosoppressori, ecc.) in base alle valutazioni e successive scelte mediche.
Pemfigo.
Il pemfigo identifica un gruppo di dermatosi infiammatorie croniche bollose di origine autoimmune che colpiscono la mucosa orale (nel 90%dei casi), quella oculare, nasofaringea, laringea ed esofagea. Secondo i dati l’incidenza è superiore nelle donne, nella fascia di età che va dai 50 ai 60 anni ed è rarissimo nei bambini. La causa scatenante di tale patologia è un’alterazione di alcuni autoanticorpi che causano una modificazione nei meccanismi di adesione cellulare dell’epidermide. Tali autoanticorpi anomali attaccano specifiche strutture dette desmosomi (cioè complessi di proteine che garantiscono l’integrità dell’epitelio tramite una stretta connessione tra cellula e cellula) che “collegano” fra loro le cellule epidermiche. Per ciò che attiene l’origine scatenante di tale patologia, sono ancora in corso studi ed approfondimenti. Si pensa possano centrare alcuni farmaci (penicilline, cefalosporine, penicillamina, captopril, ecc.), fattori predisponenti genetici ed alcuni studiosi hanno anche ipotizzato una concausa virale (in particolare legata all’Herpes Virus). Ulteriore caratteristica del pemfigo è che non è contagioso: non si trasmette per contatto da persona a persona. Tale patologia può presentarsi in modo variabile, cioè può emergere in forma localizzata o diffusa. Le forme di pemfigo che più frequentemente colpiscono il cavo orale sono: pemfigo vulgaris e pemfigo foliaceo. Le affezioni cutanee da pemfigo delle mucose orali si manifestano attraverso:
- Bolle e vescicole
- Aree eritematose con strie biancastre
- Gengivite desquamativa
- Erosioni
- Zone ulcerate
Le principali sedi in cui si presenta sono: gengiva aderente e mucosa palatale. Le lesioni dovute a tale malattia sono bolle intraepidermiche di dimensioni variabili e contenenti liquido sieroso. Tali bolle possono rompersi dando origine a croste e lesioni ulcerose che si coprono rapidamente di una patina bianco grigiastra. In alcuni casi (specialmente in caso di diagnosi tardiva) vi è il rischio che si infettino. Il pemfigo è caratterizzato da un decorso cronicamente progressivo. Per una gestione ottimale è necessaria la diagnosi tempestiva del problema ed il successivo trattamento. Una precoce diagnosi ridurrà i rischi legati alla patologia, in particolare con riferimento alle difficoltà nell’alimentazione (ove le lesioni riguardino cavità orale ed esofago) ed al rischio di un graduale decadimento fisico e peggioramento delle lesioni. La diagnosi consiste in una biopsia, con prelievo del tessuto di una lesione e della pelle adiacente; tramite tale analisi istologica sarà possibile definire il trattamento adatto. Il piano terapeutico prevede l’assunzione di farmaci e terapie farmacologiche simili a quelle utilizzate in caso di ustioni, volti a ridurre le formazioni bollose, diminuire il rischio d’infezioni e favorire la guarigione dei tessuti su cui sono presenti le lesioni ed erosioni. Nei casi più lievi sarà sufficiente l’utilizzo di steroidi topici e disinfettanti antisettici, mentre nei casi più gravi sarà necessario la somministrazione per via orale di derivati steroidei del cortisone. Dagli studi è inoltre emerso un effetto positivo sull’efficacia delle terapie corticosteroidi in associazione a farmaci immunosoppressori (per via dell’origine autoimmune della patologia).
Le lesioni del cavo orale del pemfigo guariscono, nella maggior parte dei casi, entro qualche settimana ripresentandosi con cadenza variabile da soggetto a soggetto (quindi con una tendenza alla recidiva).
Lo sapevi che?
Un tempo il pemfigo era considerato una patologia potenzialmente letale, in quanto l’estensione delle bolle cutanee e mucose (non conoscendosi le cure adatte) poteva condurre a gravi stati di disidratazione e a gravi infezioni, in grado di esporre il soggetto colpito al rischio di setticemia.
Fonti:
pemfigo.org
Keycongressi.it
Mypersonaltrainer.it
